草莓状毛细血管瘤

血管瘤出生时往往看不到有病变,病变多在出生后一个月内发现,初起为小的红色斑点,以后迅速增长,1岁~2岁左右停止生长,并逐渐退化自愈。女性患儿是男性的3倍。因其形如草莓,故名。除发生于皮肤外,也可累及皮下组织和肌肉组织,一般不侵犯骨组织。发生于皮肤或肌肉组织的血管瘤可损伤血管引起继发感染或溃疡,Kasabach-Merrit综合征是相对常见的毛细血管瘤相关的综合征,于1940年报道。表现为婴幼儿大面积的毛细血管瘤伴发血小板减少性紫癜,紫癜不单纯是由于血小板减少,而且也是消耗性凝血病导致的结果。此综合征在血管瘤的婴幼儿人群中仅占1%,但病死率高达50%。

临床表现

通常为较小而突出皮面的结节状肿物,颜色鲜红或暗红,与正常皮肤分界清楚。表面呈疣状或分叶状,形叶草莓。瘤体柔软,有一定压缩性。好发面部、头皮、颈部、肩背部、外阴部,也见于任何部位。多见单发,也可多发,多发性病例可与海绵状血管瘤混合存在,称为混合型血管瘤。

诊断

(1)多在出生后1个月~2个月出现,初发如针头至黄豆大,逐渐增大,进入增殖期,到1岁左右缓慢进入退化期,多数患儿5岁左右退化。

(2)暗红或鲜红色隆起,质软,压之退色,无自觉症状。

(3)好发于面部,亦可见于颈、胸、背等部位。

鉴别

(1)鲜红斑痣:压之退色的鲜红斑片,不突出皮肤表现,一般在出生时即明显可见,不会自然消退。病理检查可见毛细血管扩张,血管内皮细胞无异常增殖。

(2)海绵状血管瘤:隆起的鲜红或紫红色肿瘤,压之可缩小,去压后又复原状,多在出生时即出现,不会消退。

治疗方法

血管瘤具有自发消退的特点,经过3个月~6个月迅速增长后,70%~80%的血管瘤在5年~7年内可逐渐自行退化而愈合。因此,不在儿童早期进行积极治疗,而是密切随访观察其变化。但仍有一部分血管瘤不仅不会自行消退,而且会持续发展,严重者毁损容貌,引起瘤体所在部位的功能障碍,或者在血管瘤发生损伤时出血不止,甚至继发感染,经久不愈。因此,对位于眼、鼻腔、外耳道、口腔、外阴及肛周等部位的血管瘤,若肿瘤生长迅速,将严重影响小儿的外貌、功能和发育,并对患儿家长造成巨大的心理压力。对此应积极寻找安全、有效的方法及早进行治疗。 只有正确区分病灶属于增生期、稳定期或消退期,才能正确选择治疗。对增生早期的血管瘤,除了无明显增殖的病例外,一般应树立积极治疗的观念,此时利用治疗阻断血管生成过程的某一环节,对防止病灶增殖造成的种种并发症及后期的外观恢复均有利。增生期的血管瘤一般发生在1岁以内,尤其在半年以内往往生长较快。在正确诊断和的基础上,可根据具体情况决定选择以下方法。

A 类固醇(激素)治疗

B 平阳霉素治疗

C.放射治疗

D.干扰素治疗

E.手术治疗

F.激光治疗

预后

草莓状血管瘤患儿无自觉症状及功能障碍,治疗目的主要是解决外观美容问题。血管瘤能够自然退化,Bowers pratt报告大约为70%血管瘤患儿5岁~7岁完全退化,有些退化可延缓到10岁~12岁,退化的标志是颜色由红色变为灰黄色、变软、表面皮肤松驰并出现皱褶。完全退化的血管瘤可迹,皮肤接近正常或略显苍白;有些退化的血管瘤有多余的皮肤和柔软纤细的脂肪组织、瘢痕以及扩张的毛细血管。少数血管瘤累及皮肤与肌肉血管可继发感染或出现溃疡,甚至大出血。因此,对婴幼儿血管瘤要积极观察其变化以便确定治疗方法。对于不便手术或术后外观不良的消退期病灶,以及生长较缓慢甚至接近静止的增生期血管瘤,随访是一种较理想的选择。

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